BioMarin Pharmaceutical Inc．宣布了针对1至12岁ENPP1缺乏症儿童的要害性III期ENERGY 3试验效果。。。。。
该药物在试验中告竣了一项配合主要终点：与通例疗法比照组相比，， ，，治疗组患儿在52周时的血浆无机焦磷酸盐浓度实现了具有统计学意义的显著提升。。。。。
然而，， ，，试验未能告竣另一项配合主要终点——权衡佝偻病严重水平转变的放射学转变总体印象评分未见改善。。。。。别的，， ，，在佝偻病严重水平评分及生长Z评分等要害次要终点上也未视察到起劲趋势。。。。。
BMN 401总体耐受性优异，， ，，未报告新的清静信号。。。。。
BioMarin执行副总裁兼首席研发官Greg Friberg体现，， ，，对BMN 401未能将生化指标的显著提升转化为患儿有意义的临床改善感应失望，， ，，公司正在起劲评估数据以确定下一步行动。。。。。
受此新闻影响，， ，，BioMarin当日股价下跌约2.7%，， ，，H.C． Wainwright随即将其目的价从55美元下调至50美元，， ，，并将BMN 401从模子中移除。。。。。
ENPP1缺乏症是一种由ENPP1基因变异引起的有数遗传。。。。。， ，，可导致血管、软组织和骨骼举行性损伤。。。。。婴儿期可体现为1型婴儿普遍性动脉钙化，， ，，约50%的患儿在六个月内殒命；；；儿童期则通常生长为2型常染色体隐性低磷性佝偻病。。。。。
BMN 401是一种皮下注射的潜在“first-in-class”酶替换疗法，， ，，旨在纠正ENPP1酶缺乏。。。。。ENERGY 3试验共纳入27名患儿，， ，，已于2025年1月完成入组。。。。。
详细研究效果将在即将举行的医学聚会上正式宣布。。。。。
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萌新求带：约翰迪尔销售额同比走高 工程机械营业增添对冲农机营业疲软|今年 2 月美国最高法院反对特朗普政府紧迫关税政策后，， ，，美国海关与领土；；；ぞ峙剂嗽己驳隙墓厮巴怂吧昵耄， ，，公司已顺遂收回2.72 亿美元退税款。。。。。|财报数据显示，， ，，本财季公司净利润 17.7 亿美元，， ，，折合每股收益 6.55 美元；；；去年同期净利润 18 亿美元，， ，，每股收益 6.64 美元。。。。。此前市场一致预期每股收益为 5.70 美元，， ，，现实业绩大幅凌驾预期。。。。。|受行业大情形拖累，， ，，规；；；寂┮底氨赣迪鄱钔认禄 14%，， ，，降至 45 亿美元。。。。。目今市场利率居高不下、农业谋划情形承压，， ，，农户缩减大额农机采购，， ，，使得拖沓机等主力农机产品销量一连低迷。。。。。|与之形成鲜明比照的是，， ，，工程与林业机械装备销售额大涨 29%，， ，，达 37.9 亿美元；；；小型农业装备及园林养护装备销售额同比增添 16%，， ，，至 34.9 亿美元。。。。。该公司早在今年 2 月就曾体现，， ，，两大板块市场需求正一连回暖。。。。。|公司上调解年业绩预期：将工程林业装备整年销售额增幅预期以后前 15% 上调至20%；；；维持小型农机营业整年 15% 的增添预期稳固；；；同时预计规；；；┮底氨刚晗鄱罱禄 5% 至 10%。。。。。|约翰迪尔首席执行官约翰?梅体现：“在应对全球农业市场诸多挑战的同时，， ，，公司完整的产品矩阵一连助力提升市场份额，， ，，为恒久稳健增添目的保驾护航。。。。。” (?788)
诗人：Palantir就焦点情报条约与美国国防部爆发争端|Palantir原本在美国国防部已占有重大营业份额，， ，，此次若乐成入局，， ，，营业国界或将进一步延伸至这家专职对外军事情报研判、效劳备战与作战决议的焦点机构。。。。。|Palantir在异议申诉中指出，， ，，国防情报局拒绝选用商用成熟计划推进数据剖析系统升级，， ，，此举既铺张纳税人资金，， ，，也涉嫌违反相关规则。。。。。|该官员还增补道，， ，，该项目立项已近十年，， ，，现在人工智能手艺迭代迅猛，， ，，美国联邦总务署、国防情报局或是国防部长皮特·赫格塞饲谰人，， ，，都有可能叫停MARS项目，， ，，对该妄想举行彻底重新妄想调解。。。。。 (?138)